FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
Fibrose pulmonaire idiopathique : la maladie
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique fibrosante chronique chez l’adulte1.
La FPI est une maladie caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire, irréversible, de cause inconnue, et limitée aux poumons1.
La FPI est une maladie rare : en France, sa prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) est estimée à 8,2 pour 100 000, soit 5 000 à 6 000 personnes en France1.
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PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) Fibrose pulmonaire idiopathique. Coordination: Vincent Cottin. 2021. Filière des Maladies Respiratoires Rares (RespiFIL). p. 1-76