Et si c'était une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?
La FPI est une pathologie rare et grave souvent diagnostiquée tardivement (1,5 ans en moyenne entre les premiers symptômes et le diagnostic établi)1. Cette errance diagnostique s’explique par la non-spécificité des symptômes & le manque de connaissance sur la pathologie1.
Quels en sont les symptômes ? Quels types de patients sont les plus à risque de développer cette maladie ? En cas de suspicion, quels sont les bons réflexes ?
Retrouvez toutes ces informations sur cette page !
Qu'est-ce que la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) ?
La FPI est la forme la plus fréquente et la plus sévère des pneumopathies interstitielles diffuse (PID) fibrosantes chez l’adulte2,3.
Elle se caractérise par une fibrose progressive, irréversible et d'origine inconnue de l'interstitium pulmonaire et évoluant vers une insuffisance respiratoire chronique si elle est non traitée2.
Au niveau mondial sa prévalence estimée varie entre 0.33 et 4.51 pour 10 000 personnes, soit environ entre 33 et 451 patients touchés pour 1 million d’individus4.
En l'absence de traitement curatif, la FPI tend à s'aggraver en progressant indéniablement et présente un pronostic sombre avec une mortalité à 5 ans > 70% bien supérieure à certains cancers5.
Le principal risque est la survenue de manière imprévisible d'exacerbations aigües qui sont des évènements graves constituant une urgence médicale et responsable d'une altération accélérée de la fonction respiratoire et d'un décès précoce (50% de mortalité à 3 ou 4 mois)2.
Quels patients sont les plus touchés ?
La FPI touche essentiellement2:
- Les hommes : 78% des patients atteints de FPI sont des hommes vs 22% de femmes6.
- Les fumeurs & anciens fumeurs : le tabagisme est fréquent chez 70 à 75% des patients2.
- Les plus de 60 ans : la prévalence de la FPI en France augmente avec l’âge2,4.
- Prédisposition génétique : 2 à 20% ont reportés un parent au premier degré ayant une PID 7.
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
4 signes cliniques à identifier pour détecter une FPI2,8.
Une toux chronique
- Sèche, non productive8
- Souvent réfractaire aux médicaments antitussifs9
Une dyspnée à l’effort
- D’installation progressive8
A l’origine d’une fatigue, d’un manque d’énergie et d’une diminution de la capacité à exécuter les activités quotidiennes10
Des râles crépitants secs bilatéraux inspiratoires révélés à l'auscultation
- Le signe acoustique typique des PID3
- La reconnaissance de ces crépitants représente un moyen précieux, peu coûteux et facilement accessible pour détecter la maladie à un stade précoce et procéder à un diagnostic rapide2
Ecoutez l'enregistrement à l'auscultation d'un râle crépitant (Son de Velcro®)
L’hippocratisme digital
- Caractérisé par une déformation des dernières phalanges qui s’épaississent et s’élargissent, avec des ongles bombés et luisants 11
- Concerne les mains mais également les orteils et est le plus souvent symétrique11
Relevez le défi "Son VELCRO®" dans notre e-learning sonore !
Testez votre oreille à reconnaitre et détecter les râles crépitants comme signe d’alarme des PID fibrosantes parmi d’autres bruits respiratoires dans notre e-learning interactif !
En cas de suspicion d'une FPI, quels sont les bons réflexes ?
Si vous suspectez un patient d’être atteint d’une fibrose pulmonaire idiopathique, demandez une imagerie thoracique.
La radiographie du thorax et le scanner thoracique
Le scanner thoracique haute résolution (TDM-HR) sans injection et en coupes fines est l’examen clé et indispensable pour apprécier la topographie caractéristique des lésions fibrosantes permettant ainsi au pneumologue et/ou la discussion multidisciplinaire (DMD) d’établir un diagnostic de FPI2
Retrouvez les centres de référence et de compétences des maladies pulmonaires rares de l'adulte ici
En tant que maladie rare, l’organisation de la prise en charge des patients atteints de FPI :
- s'inscrit dans le cadre de la filière RespiFIL labelisée depuis 2014 pour la prise en charge des maladies respiratoire rares (2ème Plan National Maladies Rares)13.
- s'articule autour des 29 centres du réseau Orphalung pour les maladies pulmonaires rares de l'adulte composé13 :
- 1 centre coordonnateur
- 9 centres de références constitutifs
- 19 centres de compétence
(Consulté le 06 août 2025)
Pour plus d’informations sur la prise en charge des patients atteints de FPI, rendez-vous sur :
Site web Orphalung : Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares
Site web RespiFIL : RespiFIL - La filière de santé des maladies respiratoires rares
Références
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Cottin V. PNDS FPI. Centre de référence des maladies pulmonaires rares; 2021.
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Sgalla G, Walsh SLF, Sverzellati N, et al. “Velcro-type” crackles predict specific radiologic features of fibrotic interstitial lung disease. BMC Pulm Med. 2018;18:103.
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Sesé L, Nunes H, Cottin V, et al. Gender differences in idiopathic pulmonary fibrosis: Are men and women equal? Front Med (Lausanne). 2021;8:713698
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Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, et al. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019;19(1):130.
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Cottin V, Bonniaud P, Cadranel J, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Actualisation 2021
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Carvalho da Silva MA, Mouro de Santos Rolo RM, Pereira Catarata MJ, de Sousa Antunes Dias Padrão EF. Cough in idiopathic pulmonary fibrosis: what is new. Breathe (Sheff). 2025 Apr 17;21(2):240176
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Ministère de la Santé et de la prévention. Arrêté du 30 novembre 2023 portant nomination des représentants du personnel à la commission ministérielle d’action sociale instituée auprès de la directrice des ressources humaines des ministères chargés du travail, du plein emploi et de l’insertion, de la santé et de la prévention, des solidarités et des familles. Disponible sur : Bulletin officiel Santé - Protection sociale - Solidarité n° 2023/24 du 29 décembre 2023 (Consulté en ligne le 12 août 2025)