Deux médicaments antifibrosants disposent d’une AMM pour le traitement de la FPI1.

Ces traitements ralentissent l’aggravation de la maladie, mesurée par une diminution environ de moitié de la vitesse de déclin de la CVF au cours du temps, diminuent le risque d’exacerbation aiguë de fibrose, et améliorent la survie. Le traitement antifibrosant n’entraîne pas ou peu d’amélioration des symptômes1.

La prévention et la gestion des effets indésirables des antifibrosants est indispensable pour en améliorer la tolérance et favoriser leur maintien à long terme1.

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    PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) Fibrose pulmonaire idiopathique. Coordination: Vincent Cottin. 2021. Filière des Maladies Respiratoires Rares (RespiFIL). p. 1-76