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Couverture brochure : Traiter FPI sans délai

Fibrose pulmonaire idiopathique : agir dès le diagnostic

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare, progressive et irréversible, dont la survie moyenne sans traitement est estimée entre 3 et 5 ans 1,2,3. Son évolution est imprévisible, marquée par un déclin respiratoire continu et des exacerbations aiguës pouvant survenir à tout moment, même chez des patients initialement stables 2,4,5.

Une prise en charge thérapeutique globale dès le diagnostic est essentielle pour ralentir la progression, améliorer les symptômes, préserver la qualité de vie et augmenter l'espérance de vie. Cette approche inclut des mesures symptomatiques, des traitements antifibrosants et, dans certains cas, la transplantation pulmonaire 1,6.

Retarder l’action expose à une aggravation rapide et irréversible de la fonction pulmonaire, compromettant l’autonomie et augmentant le risque vital à court terme 7.

  1. Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version intégrale. Rev Mal Respir 2022;39:275-312.

  2. Hennion N, et al. La fibrose pulmonaire idiopathique. Médecine/sciences 2022 ; 38 : 579-84.

  3. Alsomali H, et al. Early Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Narrative Review. Pulm Ther. 2023;9(2):177-193.

  4. Jo HE, et al. Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis with mild physiological impairment: analysis from the Australian IPF registry. BMC Pulm Med 2018;18:19.

  5. Podolanczuk AJ, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023;61(4):2200957.

  6. Cottin. Fibrose pulmonaire idiopathique. Protocole National de Diagnostic et de Soins. 2021

  7. Cottin V, et al. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2014;23(131):106-110

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