Fibrose pulmonaire progressive (FPP)
Certaines pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes (PID-F) s'aggravent inexorablement malgré une prise en charge thérapeutique appropriée et constituent ainsi le sous-groupe des fibroses pulmonaires progressives (FPP) ou PID avec un phénotype progressif (PID-FP) 1,2.
Actualités Fibrose Pulmonaire Progressive non FPI avec les dernières recommandations 2022
Comprendre et Surveiller la PHS et sa forme avec PID fibrosante progressive
Le profil progressif des patients atteints de FPP est comparable à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) non traitée. Dans les PID‑F autres que la FPI, la progression concerne 13 à 40 % des patients dans les 48 mois suivant le diagnostic selon l’entité sous-jacente. De plus, la FPP associée à un mauvais pronostic est à l'origine d'une mortalité prématurée chez les patients 1,2,3.
Parmi les PID-F autres que la FPI, celles les plus susceptibles d’évoluer vers un phénotype progressif sont les PID associées aux connectivités, la pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) et les PID inclassables 4.
Dès le diagnostic de PID fibrosante établi, il est essentiel de surveiller en pratique clinique l’évolution vers une fibrose pulmonaire progressive (FPP). Selon les recommandations, la FPP est définie par l’apparition, au cours de la dernière année, d’au moins deux des trois critères suivants 5 :
- un déclin de la fonction respiratoire (CVF et/ou DLCO) ;
- une aggravation des symptômes respiratoires (dyspnée, toux, essoufflement) ;
- une progression radiologique au scanner thoracique, caractérisée par l’apparition ou l’augmentation des lésions fibrosantes.
FPI : Et si le bon moment, c’était maintenant ?
La progression peut être silencieuse mais irréversible. Ce module vous aide à reconnaître quand agir sans attendre.
Références
-
George PM, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med 2020;8(9):925-34.
-
Cottin V, Valenzuela C. Progressive pulmonary fibrosis: all roads lead to Rome (but not all at the same speed). Eur Respir J 2022;60(4):2201449.
-
Montero IE, Hernandez-Gonzalez F, Sellares J. Epidemiology and Prognosis of Progressive Pulmonary Fibrosis: A Literature Review. Pulm Ther. 2025 Sep;11(3):347-363
-
Bendstrup E, et al. Current best clinical practices for monitoring of interstitial lung disease. Expert Rev Respir Med 2022;16(11-12):1153-66
-
Raghu G, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):18-47.