Sclérodermie systémique (ScS)
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise par le développement d'une fibrose cutanée limitée ou diffuse et qui peut affecter d'autres organes tels que les poumons avec le développement d'une pneumopathie interstitielle diffuse (PID)1.
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) constitue l’atteinte pulmonaire la plus fréquente de la sclérodermie systémique (ScS), touchant environ 40 à 50 % des patients. Parmi ces patients, une proportion significative, estimée à près de 50%, présente un phénotype de fibrose pulmonaire progressive (FPP), responsable d’une détérioration progressive, irréversible et potentiellement sévère de la fonction pulmonaire. 2,3,4.
La PID représente la 1ère cause de mortalité liée à la ScS , conditionne le pronostic et multiplie par 4 le risque de mortalité chez les patients 5,6. C'est pourquoi, de nos jours, les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) doivent être dépistés et diagnostiqués précocément avant même l'apparition des symptômes respiratoires afin d'instaurer sans délai une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire adaptée entre médecin interniste, pneumologues et autres spécialistes 1.
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Références
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PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) Sclérodermie systémique. 2017, Révision mai 2022. Coordination: Hachulla E, Mouthon L. Centre de Référence des Maladies auto–immunes et systémiques rares du Nord et du Nord–Ouest (CeRAINO), Centre de Référence des Maladies auto-immunes et systémiques rares Ile-de-France (CMR) et de la Filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI²R) p. 1-36.
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Rosato E. Connective tissue diseases. In: Palange P, Rohde G, editors. ERS handbook of respiratory medicine, 3rd Ed. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2019. p.722-26
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Joy GM, et al. Prevalence, imaging patterns and risk factors of interstitial lung disease in connective tissue disease: a systematic review and meta-analysis. Eur Respir Rev 2023;32(167):220210
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Hambly N, et al. Prevalence and characteristics of progressive fibrosing interstitial lung disease in a prospective registry. Eur Respir J 2022;60(4):2102571
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Volkmann ER, Fischer A. Update on morbidity and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. J Scleroderma Relat Disord 2021;6(1):11-20
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Knarborg M, et al. Incidence, prevalence and regional distribution of systemic sclerosis and related interstitial lung disease: a nationwide retrospective cohort study. Chron Respir Dis 2022;19:14799731221125559