Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI)
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) constitue la forme la plus fréquente et sévère des Pneumopathies Interstitielles Diffuses (PID) idiopathiques chroniques et fibrosantes chez l'adulte et concerne environ 5 500 patients en France 1,2.
Bien que rare et de cause inconnue, la FPI demeure une pathologie grave qui conduit inexorablement à un déclin progressif et irréversible de la fonction pulmonaire à l'origine d'une insuffisance respiratoire 1,2. Son évolution insidieuse, due notamment à la non spécificité de ces symptômes, demeure imprévisible et est marquée par un risque d'exacerbation aigüe pouvant survenir à tout moment 1.
De pronostic sombre, la survie moyenne de la FPI sans traitement est de 3 à 5 ans après le diagnostic et pouvant être inférieure à certains cancers 3,4. Caractérisée par une évolution progressive chez la grande majorité des patients, la FPI est aujourd’hui considérée comme l’archétype des fibroses pulmonaires progressives (FPP) 5.
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Références
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Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version intégrale. Rev Mal Respir 2022;39:275-312.
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Hennion N, et al. La fibrose pulmonaire idiopathique. Med Sci (Paris). 2022;38(6-7):579-584".
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Alsomali H, et al. Early Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Narrative Review. Pulm Ther. 2023;9(2):177-193
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Coureau G, et al. Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine – 1989-2018 – Tumeurs solides et hémopathies malignes. Institut national du cancer; 2021. 20 p. [En ligne]. Disponible sur : https://www.cancer.fr/toute-l-information-sur-les-cancers/comprendre-les-cancers/epidemiologie-et-donnees-en-cancerologie/les-donnees-sur-les-cancers/survie-des-personnes-atteintes-de-cancer-en-france-metropolitaine. Consulté le 27/03/2026.
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George PM, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med 2020;8(9):925-34