Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire et/ou fibrosante de l’interstitium pulmonaire. Cette atteinte peut entraîner une altération progressive de la fonction respiratoire et conduire, dans les formes fibrosantes, à une insuffisance respiratoire ^1,3.

Sur le plan clinique, les PID se manifestent souvent par une dyspnée progressive, des anomalies observées lors d'examens d'exploration fonctionnelles respiratoires (EFR) et des lésions à l'imagerie thoracique associées à différents profils histopathologiques ³. Néanmoins, les PID se distinguent par la diversité de leurs évolutions cliniques, pronostics et modalités de prise en charge pouvant être variables ³. De nombreuses PID partagent un risque commun d'évolution vers une fibrose pulmonaire malgré traitement et constituent ainsi le sous-groupe des PID-fibrosantes (PID-F), pour lequel il existe un risque de progression ⁴.