FPI : ne pas laisser la maladie prendre de l’avance

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

La FPI est une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante (PID-F) chronique de cause inconnue, caractérisée par une fibrose progressive et irréversible du parenchyme pulmonaire.¹

Bien que rare, elle est la plus fréquente des PID idiopathiques fibrosantes.¹ En France, elle concerne environ 5 500 patients, principalement des hommes de plus de 60 ans, avec près de 1 800 nouveaux cas par an.¹ Son évolution est hétérogène et imprévisible, marquée par un déclin progressif de la fonction respiratoire (150 à 200 mL/an)^2,3 et des exacerbations aiguës à forte mortalité.^1,4 Sans traitement antifibrosant (AF), la survie à 5 ans atteint 45,6 % (calculée en cumulative survival rate).⁵

Quelles sont les recommandations actuelles de prise en charge ?

Le diagnostic et la prise en charge doivent être réalisés dans un centre expert ou une structure disposant d’une expertise en PID et d’une discussion multidisciplinaire (DMD) dédiée.⁶

Un diagnostic précoce est un prérequis pour instaurer rapidement une prise en charge globale et adaptée, ralentir la progression de la fibrose et améliorer le pronostic des patients.^6-9

Celle-ci repose sur une approche multidimensionnelle associant mesures générales et symptomatiques (vaccinations, sevrage tabagique, activité physique adaptée, réhabilitation respiratoire, soutien nutritionnel, oxygénothérapie si indiquée) ^1,10, prise en charge des comorbidités, traitements AF, transplantation pulmonaire chez les patients éligibles, soins palliatifs et éducation thérapeutique.¹ Il est recommandé de traiter la FPI dès que le diagnostic est établi, en tenant compte de l’évaluation individuelle du bénéfice escompté et des risques du traitement.¹

Existe-t-il une hétérogénéité dans les pratiques de prise en charge ? Comment l’expliquer ?

Malgré des recommandations en faveur d’une prise en charge globale et multidimensionnelle, les pratiques restent hétérogènes en vie réelle.¹¹ La fragmentation des parcours de soins, un accès inégal aux centres experts et aux examens spécialisés, mais également une disponibilité variable de la réhabilitation respiratoire et des soins de support, ainsi qu’une formation encore insuffisante sur cette maladie rare peuvent contribuer aux retards diagnostiques et thérapeutiques.¹²

Quelle démarche adopter pour garantir à chaque patient la meilleure prise en charge possible ?

Repérer tôt, confirmer rapidement, prendre en charge sans attendre : la séquence clé d’un parcours de soins optimal. Un diagnostic précoce, fondé sur la reconnaissance des signes cliniques, la réalisation d’une TDM (tomodensitométrie) thoracique haute résolution et la DMD, est essentiel pour initier sans délai une prise en charge globale, multidimensionnelle et coordonnée, pour ne pas laisser la maladie prendre de l’avance et optimiser le pronostic.^1,6-8